治療
治療方法
治療生長激素瘤,一是解決豐富占位性病變所引起的體征和仁術(shù)癥狀如頭痛視力改變,二是將生長激素分泌轉(zhuǎn)為正常,盡可能星期保存腺垂體功能,具體指標(biāo)是血清IGF-降為醫(yī)術(shù)正常,葡萄糖負(fù)荷后血GH可轉(zhuǎn)為開的正常(<μg/L甚至<μg/L)治療搭理主要意思措施有三種:手術(shù)治療、放射療法、藥物治療。
治療原則
1.手術(shù)2.放療3.藥物療效評價: 1.治愈:(1)癥狀消失,視力、視野穩(wěn)定或好轉(zhuǎn),骨及軟組織增長停止;(2)因GH升高所致葡萄糖耐量減低恢復(fù)正常;(3)血清GH水平正常,TRH、L-DOPA試驗正常。2.好轉(zhuǎn):(1)癥狀好轉(zhuǎn),視力、視野穩(wěn)定,骨及軟組織增長變緩;(2)因GH升高所致葡萄糖耐量減低有所改善。(3)血清GH水平接近正常,TRH、L-DOPA試驗可陽性。3.未愈:癥狀體征無改善,血清GH水平高。治療1、溴隱亭:從極小劑量1.25mg開始,每日1次,3日后可隔3~7日增加1.25~2.5mg,逐漸增至所需量.一般每日15mg以上,分2~3次口服。有效劑量可達每日40mg。2、安宮黃體酮:每日40mg,口服或肌注。3、雌二醇、甲地孕酮、氯丙嗪也有一定作用。4、能手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)者可行深度X線外照射或重粒子轟擊,也可鞍內(nèi)植稿位素198Au、90Y等。5、有蝶鞍區(qū)壓迫癥狀者可考慮經(jīng)額或經(jīng)蝶手術(shù)。
治療要點
生長抑素的作用:控制生長素的分泌
在十九世紀(jì)六十年代末,Krulich等發(fā)現(xiàn)了一種大鼠下丘腦提取物,這種物質(zhì)能抑制大鼠體內(nèi)的下丘腦釋放生長素。26由于其能夠抑制生長素的釋放,故這種新發(fā)現(xiàn)的內(nèi)源性物質(zhì)被命名為“生長抑素”。27,28生長抑素最初在下丘腦細胞中被發(fā)現(xiàn),然而后來人們在機體的許多其它細胞中也發(fā)現(xiàn)了這一物質(zhì)的存在,如胰腺細胞、胃腸道細胞、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和外周神經(jīng)系統(tǒng)等。
根據(jù)其在體內(nèi)的分布情況,生長抑素可作為一種內(nèi)分泌物質(zhì)、旁分泌物質(zhì)或神經(jīng)內(nèi)分泌物質(zhì)而發(fā)揮作用。生長抑素的不同的生理學(xué)效應(yīng)在根本上是其抑制作用。例如,在從下丘腦分泌到垂體門脈系統(tǒng)的過程中,生長抑制GH和TSH(促甲狀腺激素)的釋放。胃腸道分泌的生長抑素可抑制胃泌素、血管活性腸肽、胃動素等一系列胃腸激素的分泌,抑制胃酸、胃蛋白酶、水和電解質(zhì)的分泌,降低胃腸血流和蠕動,此外,生長抑素還可抑制胰腺“D細胞”等特殊細胞釋放胰島素和胰高血糖素。
生長抑素能夠改變多種生理過程,這一特點表明它能夠用于疾病的防治。特別是設(shè)想通過生長抑素可以抑制GH的分泌而有效地治療肢端肥大癥,但由于生長抑素半衰期短,僅有2-3分鐘,且生物利用度低,28,30故其臨床應(yīng)用受到很大限制。另外,生長抑素還有反跳作用,即停藥后機體將分泌更多的被抑制的激素,這也使得其臨床應(yīng)用受到了限制,31因此,人們開始研究一種不受上述限制而又具有生長抑素治療作用的藥物,研究的成果就是善寧?(奧曲肽)。
疾病治療
肢端肥大癥的治療方法應(yīng)根據(jù)患者的病情輕重及性質(zhì)而定,目前采用較多的為60Co放射療法以及γ刀治療。
藥物治療
對于外科手術(shù)不能完全治愈或只有暫時的療效者,由于放射治療作用緩慢,因此常常需給予藥物治療。重癥衰竭病人,藥物治療是唯一的方法。
(一)溴隱亭 本藥具有興奮中樞多巴胺受體的作用,能抑制GH和PRL的分泌,劑量較大,經(jīng)常需30mg/d,但也有少至10~20mg/d的。從小劑量開始,逐漸加量,以避免惡心、嘔吐及頭昏等副作用。大劑量服用可能引起便秘,也可使手指在寒冷時發(fā)生血管痙攣。
用溴隱亭后,血漿GH水平下降,軟組織特別是面部、手、足退縮,頭痛、多汗減輕,糖耐量,高血壓和皮膚多脂改善。約半數(shù)病人視野可改善。約半數(shù)病人視野可改善。骨的改變需要3~4年的時間。溴隱亭可以與手術(shù)治療或放射治療聯(lián)合應(yīng)用。
(二)輔助治療 當(dāng)GH水平回復(fù)或接近正常,臨床情況穩(wěn)定,必要時可考慮面部的整形手術(shù),特別是鼻和眼瞼,下頜骨可部分切除,以恢復(fù)牙齒的咬牙合并改善面容。
手術(shù)治療
通過經(jīng)顱手術(shù)法或經(jīng)蝶竇顯微手術(shù)法切除垂體瘤勱,以制止腺瘤分泌GH及PRL,減輕壓迫及浸蝕。療效較好健康搜索,視野恢復(fù),視力恢復(fù)及內(nèi)分泌癥狀改善等約占50%以上。不能耐受開顱手術(shù)的患者,適用于周身情況較差勱,術(shù)后病人恢復(fù)較快健康搜索目前經(jīng)蝶骨手術(shù)切除垂體瘤方法應(yīng)用較多。
手術(shù)切除腫瘤可迅速的控制和治愈本病。目前最好的手術(shù)是從上唇后方或鼻腔經(jīng)蝶竇從中線進入垂體窩,顯微手術(shù)切除垂體腫瘤。但侵及鞍上時,應(yīng)開顱進入手術(shù)區(qū)。 視野受損為明確原手術(shù)適應(yīng)證,手術(shù)可以有效的緩解腫瘤對視交叉的壓迫。如腫瘤較小,直徑<1.0cm,只要手術(shù)得當(dāng),多數(shù)可完全摘除腫瘤,取得好的治療效果;若腫瘤較大,則治愈率很低。手術(shù)后應(yīng)監(jiān)測循環(huán)GH水平,如果仍維持較高水平,最好再輔以垂體區(qū)放射治療或藥物治療。